颅咽管瘤简介

什么是儿童颅咽管瘤

儿童颅咽管瘤是发病于垂体附近的良性肿瘤
儿童颅咽管瘤很少见，通常发病于垂体（位于脑底部的豌豆大小的器官，控制其它腺体）附近和下丘脑（通过神经与垂体相连的小锥形器官）附近。

（spinal cord 脊髓，cerebellum 小脑，pineal gland 松果体，choroid plexus 脉络丛，cerebrum 大脑，ventricles[fluid-filled spaces] 脑室[充满液体的部位]，hypothalamus 下丘脑，optic nerve 视神经，pituitary gland 垂体，brain stem 脑干，pons 脑桥，medulla 髓质）
脑部解剖图。图中标出了松果体和垂体，视神经，脑室（蓝色为脑脊液），以及其它脑部结构。

颅咽管瘤通常是部分为实体肿块，部分为液体充盈的囊肿。它们是良性的（而非癌症），不会向大脑远端或身体其它部位扩散。但是，它们可能会生长，并压迫部分大脑及其周围区域，包括垂体、视交叉、视神经和大脑中液体充盈的部位。很多功能，如产生激素、生长发育、视力和大脑的正常功能等，都可能受到影响。良性脑部肿瘤亦需要接受治疗。
本篇总结有关原发性脑部肿瘤（发病于脑部的肿瘤）的治疗方案。转移性脑部肿瘤，是指身体其他部位的癌细胞扩散到脑部而形成的肿瘤，其治疗方案不在本文的讨论范围。
成人和儿童都可罹患脑部肿瘤，但是，两者的治疗方案存在差异。
儿童颅咽管瘤尚无已知的危险因素
颅咽管瘤在2岁以下儿童中很少见，最常在5-14岁青少年中诊断出来。目前尚不知道这类肿瘤的诱发原因。
儿童颅咽管瘤的症状和体征包括视力改变和生长迟缓
儿童颅咽管瘤和其他疾病，可以引起这些症状以及一些其它体征。如果儿童出现以下症状体征，请立即咨询医生：
? 头痛，包括晨间头痛或呕吐后缓解的头痛
? 视力改变
? 恶心呕吐
? 失去平衡或走路困难
? 口渴增加或多尿
? 头部变大（婴幼儿）
? 异常困倦或精力水平改变
? 个性或行为出现异常改变
? 身材矮小、生长迟缓、青春期延迟
? 听力丧失
通过检查脑部、视力和激素水平，发现、诊断儿童颅咽管瘤的检查方法
可能会用到以下检查和程序：
? 体格检查和询问病史：体格检查是指检查身体健康状况和疾病征象，如有无肿块或其它异常。询问病史是指询问健康习惯、曾患疾病以及治疗方案等。
? 神经系统检查：也叫做神经检查或神经学检查。通过一系列的提问和测试，检查患者的大脑、脊髓和神经功能。检查精神状态、协调能力、正常行走能力，以及肌肉、感官和反射的健康情况。
? 视野检查：检查患者的视野（能看到的最大范围）。检查患者的中心视力（直着向前看时，可以看到的程度）和周边视力（直着向前看时，能看到其它方向的程度）。视力下降可能是因为癌症破坏或压迫部分大脑，进而影响视力，所以视力下降可作为癌症的可能征象
? 血液化学检查：通过检验血液样本，来测定体内组织和器官释放到血液中的某些物质的量。血液中物质含量异常（高于或低于正常）可能是器官或组织发生病变的征象。
? 血液激素检查：通过检验血液样本，来测定体内组织和器官释放到血液中的某些激素的量。血液中激素含量异常（高于或低于正常）可能是器官或组织发生病变的征象。比如，通过检验血液，测定促甲状腺激素（TSH）或促肾上腺皮质激素（ACTH）的水平是否异常。促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素均由垂体产生。
? CT扫描（CAT扫描）：也叫做计算机断层扫描、计算机断层摄影术或计算机轴断层摄影术。可从不同角度形成多张详细的脑内影像。计算机与X射线机相连。通过静脉注射或口服造影剂可以获得更清晰的脑部图像。
? 脑部和脊髓进行MRI（核磁共振）含钆增强：又称核磁共振成像（NMRI）。通过磁场、电磁波和计算机对大脑和脊髓内部进行详细、连续的成像。静脉注射含钆物质，含钆物质在癌细胞周围聚集，从而在图像中稍亮。
儿童颅咽管瘤可在一次手术中确诊和移除
医生可根据肿瘤在脑中的位置，以及CT扫描或核磁共振的影像学特征，诊断颅咽管瘤。有时需要通过活检来确定肿瘤的类型。活检在手术过程中进行，通过以下方法采集组织样本：
? 开放性活检（一根空心针经头骨的小孔伸入脑中）
? 计算机引导的针刺活检（在计算机的引导下，一根空心针经头骨的小孔伸入脑中）
? 蝶窦活检（设备经鼻腔和位于颅底部蝴蝶形状的蝶骨，伸入脑中）
病理学家在显微镜下观察组织样本中是否存在肿瘤细胞。如果发现肿瘤细胞，则需要医生在同一手术中安全地移除尽可能多的肿瘤。
影响预后（康复的可能性）和治疗方案的因素
影响预后（康复的可能性）和治疗方案的因素如下：
? 肿瘤大小
? 肿瘤部位
? 肿瘤是实体肿块还是液体充盈的囊肿
? 术后是否残留癌细胞
? 患儿年龄
? 癌症是新诊断的还是复发性的