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肾母细胞瘤简介

什么是肾母细胞瘤

威尔姆斯肿瘤是指在一侧或两侧肾脏中发现一个或多个肿瘤。威尔姆斯肿瘤可能扩散至肺、肝、骨、脑或附近的淋巴结。在 15 岁以下的儿童和青少年中,大多数肾癌都是威尔姆斯肿瘤。

病因和风险因素

某些情况可能会增加患肾细胞癌的风险。


肾细胞癌可能与以下情况有关:

冯·希佩尔-林道病(一种导致血管异常生长的遗传性疾病)。患有冯·希佩尔-林道病的儿童应从 8 至 11 岁开始每年进行一次腹部超声检查或 MRI(磁共振成像)检查,以确认是否患有肾细胞癌。

结节性硬化症(一种以肾脏非癌性脂肪囊肿为特征的遗传性疾病)。

家族性肾细胞癌(一种遗传性疾病,由导致肾癌的基因的某些变化从父母遗传给孩子而发生)。

肾髓质癌(一种罕见的肾癌,生长和扩散迅速)。

遗传性平滑肌瘤病(一种遗传性疾病,增加患肾癌、皮肤癌和子宫癌的风险)。

之前接受过儿童癌症(如神经母细胞瘤、软组织肉瘤、白血病或威尔姆斯肿瘤)的化疗或放疗也可能增加罹患肾细胞癌的风险。


威尔姆斯肿瘤和其他儿童肾脏肿瘤的治疗可能包括遗传咨询。


如果孩子患有以下综合症或疾病之一,可以进行遗传咨询(与受过训练的专业人员讨论遗传疾病以及是否需要进行基因检测):

增加罹患威尔姆斯肿瘤风险的遗传综合症或疾病。

一种增加肾细胞癌风险的遗传性疾病。

肾脏横纹肌样瘤。

多房囊性肾瘤。

肾脏间变性肉瘤。

症状

威尔姆斯肿瘤和其他儿童肾脏肿瘤的症状包括腹部肿块和尿液中的血液。


有时儿童肾脏肿瘤不会引起任何体征和症状,父母偶然发现腹部有肿块,或在儿童健康检查时发现肿块。这些和其他体征和症状可能是由肾脏肿瘤或其他疾病引起的。如果您的孩子有以下任何症状,请咨询您孩子的医生:

腹部出现肿块、肿胀或疼痛。

尿液中有血。

高血压(头痛、感觉非常疲倦、胸痛、视力或呼吸困难)。

高钙血症(食欲不振、恶心呕吐、虚弱或感到非常疲倦)。

不明原因发烧。

食欲不振。

体重无缘无故减轻。


扩散到肺部或肝脏的威尔姆斯肿瘤可能会引起以下体征和症状:

咳嗽。

痰中带血。

呼吸困难。

腹部疼痛。

分期诊断

威尔姆斯肿瘤可通过手术和影像学检查进行分期。


用于确定癌症是否已从肾脏扩散到身体其他部位的过程称为分期。从分期过程中收集的信息决定了疾病的分期。诊断和分期威尔姆斯肿瘤的检查和程序结果可用于帮助制定治疗决策。


其他类型的儿童肾脏肿瘤没有分期。这些肿瘤的治疗取决于肿瘤类型。


可以进行以下检查来了解癌症是否已经扩散到身体的其他部位:


淋巴结活检:切除腹部淋巴结的全部或部分。病理学家在显微镜下观察淋巴结组织以检查癌细胞。该程序也称为淋巴结切除术或淋巴结清扫术。

肝功能检查:检查血液样本以测量肝脏释放到血液中的某些物质的量。某种物质的量高于正常值可能表明肝脏功能不正常。

胸部和骨骼的X 射线:X 射线是一种可以穿过身体并照射到胶片上的能量束,可以对身体内部区域(例如胸部)进行成像。

CT 扫描(CAT 扫描):一种从不同角度拍摄一系列身体内部区域(如腹部、骨盆、胸部和大脑)详细图片的程序。图片由连接到X 射线机器的计算机制作。将染料注入静脉或吞服,以帮助器官或组织更清晰地显示。该程序也称为计算机断层扫描、计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。

PET-CT 扫描:将正电子发射断层扫描 (PET)和计算机断层扫描 (CT)的图像结合起来。PET 和 CT 扫描在同一台机器上同时进行。两种扫描的图像结合在一起,可以生成比单独进行任何一种测试更详细的图像。PET 扫描是一种查找体内恶性肿瘤 细胞的程序。将少量放射性 葡萄糖(糖)注入静脉。PET扫描仪围绕身体旋转,并拍摄体内葡萄糖使用位置的图像。恶性肿瘤细胞在图片中显示得更亮,因为它们比正常细胞更活跃,吸收更多的葡萄糖。

MRI(磁共振成像):使用磁铁、无线电波和计算机对身体内部区域(例如腹部、骨盆和大脑)进行一系列详细成像的。该程序也称为核磁共振成像 (NMRI)。

骨扫描:一种检查骨骼中是否有快速分裂细胞(如癌细胞)的程序。将极少量的放射性物质注入静脉,并通过血流传播。放射性物质与癌症一起聚集在骨骼中,并通过扫描仪检测出来。

超声波检查:高能声波(超声波)从内部组织或器官反射并产生回声的程序。回声形成身体组织的图像,称为声像图。对主要心脏血管进行超声波检查以对威尔姆斯肿瘤进行分期。

膀胱镜检查:一种检查膀胱和尿道内部是否有异常区域的检查程序。膀胱镜通过尿道插入膀胱。膀胱镜是一种细管状仪器,配有灯和镜头,便于观察。它还可能配有一个工具,用于取出组织样本,在显微镜下检查是否有癌症迹象。

分期标准

以下分期适用于组织学良好和间变性威尔姆斯肿瘤:


第一阶段


在第一阶段,肿瘤已通过手术完全切除,并且以下所有情况均属实:

癌症仅存在于肾脏中,并未扩散至肾窦(肾脏与输尿管连接的部分)的血管或淋巴结。

在肿瘤切除区域的边缘没有发现癌细胞。

肾脏外层没有破开。

肿瘤未破裂。

切除肿瘤之前没有进行活检。


第二阶段


在II 期中,肿瘤已通过手术完全切除,并且 在切除的癌症区域的边缘未发现癌细胞。癌症尚未扩散到 淋巴结。在切除肿瘤之前,以下情况之一属实:

癌症已扩散至肾窦(肾脏与输尿管连接的部分)。

癌症已扩散至肾脏产生尿液区域以外的血管,例如肾窦。


第三阶段

在III 期,手术后癌症仍留在腹部,且至少存在以下情况之一:

癌症已扩散至腹部或骨盆(臀部之间的身体部位)的淋巴结。

癌症已扩散至或穿过腹膜(腹腔内壁组织,覆盖腹部大部分器官)表面。

在切除肿瘤之前进行了活检。

肿瘤在手术切除之前或手术过程中破裂。

肿瘤被分成多块切除。

在肿瘤切除区域的边缘发现癌细胞。

不能切除整个肿瘤,因为这样会损害身体的重要器官或组织。


第四阶段

在IV 期,癌症已通过血液扩散至肺、肝、骨或脑等器官,或扩散至腹部和骨盆外的淋巴结。


第五期(双侧)

在V 期(双侧)威尔姆斯肿瘤中,首次诊断出癌症时,两个肾脏中均有癌细胞。 每个肾脏中的癌症分别分为 I、II、III 或 IV 期。


有时,威尔姆斯肿瘤和其他儿童肾脏肿瘤在治疗后会复发。


儿童威尔姆斯肿瘤可能在肺部、腹部、肝脏或身体其他部位复发。

儿童肾脏透明细胞肉瘤可能在脑、肺或身体其他部位复发。

儿童先天性中胚层肾瘤可能在肾脏或身体其他部位复发。

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